Целиакия у взрослых и детей

Целиакия (глютенчувствительная энтеропатия) – это заболевание тонкой кишки, обусловленное генетически детерминированной непереносимостью пищевого глютена(белка злаковых растений) и характеризующееся развитием атрофии ворсинок, реагирующей на исключение глютена.

Первые упоминания об этом заболевании относятся к 1-2 векам до н.э., когда древнегреческим врачом Аретеусом оно было названо «чревной болезнью хронической природы». И только в 1958 году у пациентов с целиакией было описано наличие циркулирующих антител к глиадину, что положило начало развитию иммунологической диагностики заболевания.

Клинические проявления целиакии могут впервые проявиться в любом возрасте – как у детей, так и у взрослых.Типичным вариантом манифестации целиакии считается диарея, которая может сопровождаться снижением массы тела и другими признаками мальабсорбции. Однако, кроме того, у лиц с целиакией описан целый ряд других симптомов как со стороны желудочно-кишечного тракта, так и со стороны других органов и систем:

• общие-низкий рост, слабость, утомляемость, хроническая усталость;
• гастроинтестинальные-стеаторея, метеоризм, рецидивирующая абдоминальная боль, запор, гастроэзофагеальный рефлюкс, гипертрансаминаземия, рвота, диспепсия, синдром раздраженной кишки;
• гематологические-железодефицитная анемия, фолиево-дефицитная анемия, тромбоцитоз, кровоточивость (дефицит витамина К);
• со стороны костно-суставной системы-боли в костях, остеопения,остеопороз, артралгия, артропатия;
• гинекологические-рецидивирующие выкидыши, аменорея, бесплодие;
• кардиологические-рецидивирующий перикардит, дилатационная кардиомиопатия;
• дерматологические-атопический дерматит, алопеция, псориаз, фолликулярный кератоз;
• психо-неврологические-атаксия, полинейропатия, эпилепсия, тревожность, депресия;
• стоматологические-гипоплазия зубной эмали, рецидивирующий афтозный стоматит.

Сероиммунологическое тестирование.

Позволяет установить среди огромного числа пациентов с подозрительными клиническими проявлениями кандидатов для проведения интестинальной биопсии, а так же определение маркеров целиакии дает возможность выявить среди бессимптомных или малосимптомных лиц тех, кто, возможно, страдает стертой или атипичной фомой заболевания.

Серологические исследования с целью первичной диагностики целиакии необходимо проводить до начала соблюдения аглиадиновой диеты.

Основными маркерами, применяемыми для серологической диагностики целиакии, являются:

• антитела к глиадину;
• анттела к деамидированному глиадину;

аутоантитела:

• антитела к тканевой трансглютаминазе;
• антитела к эндомизию.

Эндоскопия.

Как и серологическое тестирование, эндоскопическое исследование при подозрении на целиакию следует проводить до начала соблюдения аглютеновой диеты. Как правило, изменения определяются в нисходящей части ДПК, однако могут также наблюдаться и в луковице.Чувствительность эндоскопии в диагностике может варьировать в широких пределах. Ложноотрицательные результаты эндоскопии чаще могут быть получены при частичной атрофии либо при очаговом характере поражения слизистой оболочки. Частота эндоскопических изменений зависит от степени атрофии и характера ее распределения и также она выше в группах лиц, подозрительных на целиакию по результатам клинико-лабораторных данных. В ряде случаев эндоскопические изменения могут налюдаться у лиц, не страдающих целиакией, так как атрофия слизистой тонкой кишки может наблюдаться не только при целиакии, но и при других энтеропатиях-на фоне болезни Крона, пептическом дуодените, при лямблиозе  и эозинофильном энтерите.

С целью повышения чувствительности эндоскопического метода в диагностике атрофии используется хромоэндоскопия, применяется «иммерсионная техника»-когда в нисходящую часть ДПК после аспирации воздуха быстро инстиллируется вода, в результате чего приподнимаются ворсинки и улучшается визуализация рельефа слизистой оболочки, также используется zoom-эндоскопия(эндоскопия с увеличением)-осмотр дуоденальной слизистой со 100-кратным увеличением позволяет непосредственно визуализировать ворсинки, оценить их размеры и форму, констатировать их отсутствие, при этом атрофия диагностируется с более высокой точностью, чем при стандартной видеоэндоскопии.

Эндоскопические маркеры могут быть также выявлены и при капсульной эндоскопии тонкой кишки, причем при этом исследуется вся тонкая кишка, однако капсульная эндоскопия не позволяет брать биопсию, поэтому в настоящее время этот метод рассмтривается не как альтернатива ЭГДС, а как дополнительный метод диагностики.

   Гистологическая классификация целиакии по Marsh-Oberhuber

Cтадия                                    Гистологические изменения

Marsh 0        Нормальная слизистая оболочка.

Marsh I         Повышенная инфильтрацияэпителия ворсинок интраэпителиальными лимфоцитами (ИЭЛ).

Marsh II         Повышенная инфильтрация эпителия ворсинок ИЭЛ + гиперплазия крипт + лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки.

Marsh IIIА     Частичная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт.

Marsh IIIB      Субтотальная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт.

Marsh IIIC       Тотальная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт.

Marsh 0. Эта классификационная категория применяется к лицам с позитивными серологическими маркерами, а так же к лицам с установленным диагнозом целиакии, у которых на фоне аглютеновой диеты произошла нормализация гистологической кртины тонкой кишки.

Маrsh I. Инфильтративная стадия целиакии, характеризующаяся единственным признаком – интраэпителиальным лимфоцитозом. Гистоархитектоника слизистой оболочки не изменена.Такая картина является ранним проявлением целиакии, а также на протяжении длительного времени может наблюдаться у пациентов, соблюдающих аглютеновую диету.

Marsh II. Гиперпластическая стадия целиакии, при которой обнаруживается удлинение крипт, сохраняется инфильтрация эпителия лимфоцитами. Может наблюдаться на фоне аглютеновой диеты как промежуточный этап обратного развития атрофии.

Marsh IIIА.  Атрофическая стадия-происходит постепенное укорочение и расширение ворсинок вплоть до их полного исчезновения. Имеет самостоятельное диагностическое значение, в отличие от предыдущих стадий.

В зависимости от степени выраженности атрофи эта стадия подразделяется на три подстадии: IIIA-легкое уплощение и расширение ворсинок, IIIВ-заметное укорочение ворсинок, изменение их формы, IIIC-полное исчезновение ворсинок, «плоская» слизистая оболочка, напоминающая по своему виду толстую кишку.

Эффект аглютеновой диеты.

Представляет собой выриант питания, исключающий употребление глютена, источником которого является рожь, пшеница, овес и ячмень. Аглютеновая диета при целиакии имеет не только терапевтиеское, но и диагностическое значение. Глютензависимость клинических, серологических и морфологических изменений является важнейшей характеристикой заболевания и относится к его диагностическим критериям. Следует отметить , что аглютеновая диета должна назначаться лишь после гистологического подтверждения диагноза. Клинический ответ проявляется исчезновением симптомов заболевания и наиболее очевиден у пациентов с выраженными стадиями атрофии.

Следует отметить, что диагноз целиакии должен основываться в первую очередь на гистологических критериях. Серологические тесты не могут заменить морфологическое исследование и биопсия должна проводиться во всех случаях. Однако, в некоторых случаях диагноз может быть установлен без гистологческого исследования-это допустимо у маленьких детей с типичными клиническими проявлениями целиакии и высокими титрами АТ.

Трудности выявления целиакии связаны в первую очередь с широкой вариабельностью ее клинической картины – она может проявляться типичными симптомами энтеропатии, протекать бессимптомно либо манифестировать разнообразными внекишечными проявлениями. А значимость верного диагноза для пациента с целиакией трудно переоценить. Аглютеновая диета является эффективным методом лечения, позволяющим в преобладающем большинстве случаев купировать клиничекие проявления заболевания и добиться обратного развития атрофического процесса в слизистой оболочке тонкой кишки, а также предотвратить развитие осложнений и снизить риск смерти от них.

Используемая литература:

1. Ю.В.Горгун «Диагностика целиакии у взрослых».
2. Ю.в.Горгун, А.С.Портянко «Гистологическа дифференциальная дигностика заболеваний, сопровождающихся хронической диареей или синдромом мальабсорбции».
3. Ю.В.Горгун. А.С.Портянко «Эндоскопическая и морфологическая характеристика слизистой оболочки тонкой кишки у взрослых пациентов с целиакией».

Врач эндоскопист    ГУ РНПЦ «Мать и дитя»

Бакаш Анжелика Леонидовна.